Normalement, les artères des poumons (également appelées artères pulmonaires) font circuler le sang du ventricule droit (cavité inférieure droite du cœur) vers les poumons.

Chez l’être humain en bonne santé qui n’est pas atteint d’HTP, les artères pulmonaires sont grandes ouvertes, souples et décontractées, de sorte que le sang circule très aisément dans les poumons. Pour cette raison, la pression sanguine dans les artères pulmonaires est habituellement très faible.

Généralement, chez l’être humain en bonne santé, la pression sanguine dans les artères pulmonaires (également appelée pression artérielle pulmonaire) fluctue continuellement :

• La PAP fluctue entre une valeur supérieure (également appelée systolique) d’environ 25 millimètres de mercure (= mm Hg) et une valeur inférieure (également appelée diastolique) de 10 mm Hg. Ainsi, on dit que la PAP est de 25/10 mm Hg
• La PAP moyenne se situe entre 15 et 20 mm Hg, mais elle est toujours inférieure à 25 mm Hg chez l’être humain en bonne santé au repos
• La PAP peut augmenter pendant l’exercice, mais la PAP moyenne est toujours inférieure à 30 mm Hg chez l’être humain en bonne santé

L’HTP est souvent causée par une maladie des plus petites artères pulmonaires. Celles-ci rétrécissent, et certaines peuvent même se fermer, en raison de nombreuses anomalies :

• les parois des artères pulmonaires sont plus épaisses et plus raides
• un tissu cicatriciel (également appelé fibrose) est présent sur les parois des artères pulmonaires
• les parois des artères pulmonaires comptent un plus grand nombre de cellules parce que celles-ci se sont multipliées anormalement (on dit également qu’elles se sont divisées ou ont proliféré) pour créer de nouvelles cellules. Ces cellules qui se multiplient sont :
  • les cellules qui tapissent les parois internes des artères pulmonaires (également appelées cellules endothéliales)
  • les cellules des muscles lisses qui, en se contractant, provoquent un spasme des artères pulmonaires
  • les cellules qui forment le tissu cicatriciel (également appelées fibroblastes)

En raison du rétrécissement et de la fermeture de leurs artères pulmonaires, de nouveaux vaisseaux sanguins peuvent se former dans les poumons des personnes atteintes d’HTP. Ces nouveaux vaisseaux sanguins, souvent très petits et entortillés, forment de petites boules de vaisseaux appelées « lésions plexiformes ».

En raison de la pression artérielle élevée dans les poumons des personnes atteintes d’HTP, les grosses artères pulmonaires peuvent augmenter de volume (c’est-à-dire se dilater). Cette dilatation est visible sur une radiographie pulmonaire ou sur une sur une radiographie pulmonaire ou sur une tomodensitométrie des poumons.