L’HTP est une maladie caractérisée par une pression anormalement élevée dans les artères des poumons (également appelées artères pulmonaires). Les artères pulmonaires rétrécissent et peuvent être cicatrisées au point de se fermer.

Normalement, les artères pulmonaires font circuler le sang du ventricule droit (cavité inférieure droite) aux poumons. Comme les artères pulmonaires sont rétrécies chez les personnes atteintes d’HTP, le débit sanguin dans les poumons est diminué. Cette diminution du débit sanguin dans les poumons réduit la capacité de ces derniers à transférer l’oxygène dans le sang. Par conséquent, les patients atteints d’HTP présentent parfois une baisse de la quantité d’oxygène dans le sang.

D’autres vaisseaux sanguins des poumons peuvent être affectés par l’HTP, dont les plus petits capillaires, et parfois les veines pulmonaires (qui font circuler le sang des poumons vers la partie gauche du cœur).