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affection du tissu conjonctif. Ce terme englobe différentes maladies affectant l’organisme entier, en particulier les articulations, la peau, les muscles et les tendons. La plupart des formes d’affections du tissu conjonctif causent l’HTAP, y compris le LED (lupus), la sclérodermie (également appelée syndrome de CREST) et la connectivite mixte. Le diagnostic d’une affection du tissu conjonctif est généralement fondé sur les caractéristiques cliniques de l’affection et sur des analyses sanguines particulières.
anémie falciforme. Maladie du sang qui touche le plus souvent des personnes de race noire. Les résultats de nouvelles études indiquent que l’anémie falciforme peut souvent entraîner une HTP.
angine (de poitrine). Type de douleur thoracique. L’angine est ressentie comme un serrement ou une oppression derrière le sternum. Elle se produit habituellement pendant l’effort et dure généralement quelques minutes. L’angine indique habituellement la présence d’une maladie cardiaque causée par le rétrécissement des artères (également appelées artères coronaires) qui transportent le sang et l’oxygène vers le muscle cardiaque. Les patients atteints d’HTP peuvent également présenter une angine, laquelle est généralement liée à la surcharge du ventricule droit (VD).
angiographie. Type de radiographie des vaisseaux sanguins. L’angiographie nécessite l’injection d’un colorant visible à la radiographie (également appelé agent de contraste) dans les vaisseaux sanguins afin de voir plus facilement les anomalies internes, comme un rétrécissement ou un blocage. Deux types d’angiographies sont utilisées pour déceler les caillots sanguins dans les artères pulmonaires des patients atteints d’HTP, soit l’angiographie par tomodensitométrie (voir tomodensitométrie) et l’angiographie pulmonaire.
angiographie pulmonaire. Angiographie des artères pulmonaires. Il s’agit d’un test effractif qui nécessite un cathétérisme artériel pulmonaire ainsi que l’injection d’un colorant visible à la radiographie (également appelé agent de contraste) directement dans chacune des artères pulmonaires gauche et droite, afin de déceler la présence de caillots sanguins (également appelée embolie pulmonaire).
anorexigènes (également appelés coupe-faim). Famille de médicaments autrefois utilisés comme coupe-faim pour perdre du poids (par exemple, l’aminorex, la fenfluramine et la dexfenfluramine). La plupart de ces médicaments ne sont plus disponibles. Les patients ayant déjà pris des anorexigènes pour perdre du poids présentent un risque accru d’HTAP.
antagonistes des récepteurs de l'endothéline (ARE). Famille de médicaments en comprimé servant à traiter l’HTP. Au Canada, les ARE actuellement disponibles comprennent le bosentan (Tracleer) et le sitaxsentan (Thelin). Les ARE bloquent l’hormone appelée endothéline, en l’empêchant de se lier à ses récepteurs (récepteurs ETA et (ou) ETB) dans les artères pulmonaires, ce qui prévient leur rétrécissement. Les ARE comprennent deux types de médicaments : ceux qui bloquent la liaison aux récepteurs ETA et ETB (comme le bosentan), et ceux qui bloquent seulement la liaison aux récepteurs ETA (comme le sitaxsentan).
anticoagulants (également appelés « médicaments pour fluidifier le sang). Il s’agit de médicaments que l’on prend pour prévenir la formation de caillots sanguins. La warfarine (Coumadin) en comprimé est l’anticoagulant utilisé le plus fréquemment. Chez les patients prenant de la warfarine, le INR (ou RNI : rapport normalisé international) doit être vérifié régulièrement au moyen d’une analyse sanguine pour s’assurer que le sang est suffisamment fluide, mais pas trop. Il existe un autre type d’anticoagulant, soit une forme d’héparine injectée dans une veine (administration intraveineuse = i.v.) ou sous la peau (administration sous-cutanée = s.c.).
apnée du sommeil. Affection caractérisée par un arrêt temporaire de la respiration (également appelé apnée) d’une durée d’au moins dix secondes pendant le sommeil qui, souvent, survient à plusieurs reprises au cours de la nuit. L’apnée du sommeil est souvent associée au ronflement et elle est généralement attribuable à l’obésité. Cette affection provoque une diminution de la quantité d’oxygène dans le sang, ce qui peut entraîner une HTP. L’HTP est généralement bénigne chez les patients atteints d’apnée du sommeil.
artères pulmonaires. Vaisseaux sanguins qui font circuler le sang de la cavité inférieure droite du cœur (ventricule droit = VD) aux poumons, où le sang est oxygéné. L’artère pulmonaire principale, un tronc artériel volumineux, se divise en deux artères pulmonaires (artères pulmonaires principales gauche et droite) qui se dirigent vers leur poumon respectif; ensuite, chacune de ces artères se divise en multiples branches de petites dimensions correspondant à chaque lobe, puis à chaque segment du poumon.
ascite. Gonflement du ventre ou de l’abdomen causé par une accumulation de liquide. L’ascite est souvent observée chez les patients atteints d’une maladie du foie, comme la cirrhose. Elle peut également se manifester chez les patients atteints d’HTP grave et d’insuffisance ventriculaire droite. |
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béraprost. Type de traitement contre l’HTP, de la famille des prostanoïdes. Le béraprost est un médicament en comprimé. Ce médicament n’est pas disponible actuellement. À l’heure actuelle, aucune nouvelle étude sur le béraprost n’est planifiée. Par ailleurs, il n’est pas prévu de proposer ce médicament comme traitement contre l’HTP.
BMP-RII (récepteur de la protéine morphogénique osseuse de type II). Premier gène mutant ou défectueux jamais découvert pouvant causer l’HTP. Des mutations (erreurs dans l’ADN) du gène BMP-RII sont souvent à l’origine de l’HTAP familiale (HTAPF). Les patients atteints de cette maladie ont hérité du gène mutant de leurs parents. Une mutation du gène BMP-RII a également été observée chez certains patients atteints d’HTAP idiopathique (HTAPI), ce qui indique que ce type de mutation génétique peut également se produire spontanément.
bosentan (Tracleer). Type de traitement contre l’HTP, de la famille des antagonistes des récepteurs de l’endothéline (ARE). Le bosentan est un comprimé qui se prend par la bouche. |
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capacité de diffusion pulmonaire du monoxyde de carbone (DLCO). La DLCO constitue l’une des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR). La DLCO mesure précisément la capacité des gaz, comme l’oxygène, à passer dans les poumons. Chez les patients atteints d’HTP, la DLCO est souvent le seul résultat anormal des épreuves fonctionnelles respiratoires.
cardiopathie congénitale. Maladie cardiaque caractérisée par une anomalie cardiaque présente à la naissance. Certaines cardiopathies congénitales permettent l’écoulement du sang de la partie gauche vers la partie droite du cœur. Cet écoulement augmente le débit sanguin dans les artères pulmonaires et les poumons. Une élévation du début sanguin dans les poumons pendant plusieurs années peut entraîner une HTAP (HTAP associée à une cardiopathie congénitale), également appelée syndrome d’Eisenmenger. La communication interauriculaire (CIA) et la communication interventriculaire (CIV) sont quelques exemples de cardiopathies congénitales pouvant causer une HTAP. La cardiopathie congénitale est évaluée par échocardiographie et, souvent, par cathétérisme.
cathéter. Tube mince et flexible généralement fabriqué en plastique ou en silicone. Un cathéter est inséré dans un vaisseau sanguin pour permettre d’y mesurer directement la pression sanguine, d’y prélever un échantillon de sang ou d’y injecter un médicament.
cathétérisme artériel pulmonaire. Également appelé cathétérisme cardiaque droit ou cathétérisme de Swan-Ganz. Un spécialiste insère dans une veine du cou ou de l’aine une mince sonde (tube) de Swan-Ganz dont l’extrémité est munie d’un ballonnet spécial, et qu’il glisse dans le cœur, puis dans l’artère pulmonaire. À l’aide de cette sonde, le médecin peut mesurer directement les variables hémodynamiques pulmonaires. Ces variables comprennent généralement la pression artérielle pulmonaire (PAP), la pression auriculaire droite (PAD), la pression capillaire pulmonaire bloquée (PCPB) et le débit cardiaque. Le mesure des variables hémodynamiques pulmonaires est essentielle (1) pour diagnostiquer l’HTP, (2) pour mesurer la gravité de l’HTP, (3) pour effectuer le test de vasodilatation et, chez certains patients, (4) pour évaluer si leur état s’améliore ou se détériore avec le temps ou après un traitement.
cathétérisme cardiaque. Voir cathétérisme artériel pulmonaire.
cathétérisme cardiaque droit. Voir cathétérisme artériel pulmonaire. Mince tube muni d’une extrémité spéciale qui est inséré dans une veine du cou ou de l’aine, puis introduit dans l’artère pulmonaire où il mesure les diverses pressions.
cellules endothéliales (CE). Les cellules endothéliales sont les cellules qui tapissent les parois internes de tous les vaisseaux sanguins. Les CE sont essentielles au bon fonctionnement des vaisseaux sanguins. Chez l’être humain en bonne santé, les cellules endothéliales produisent de nombreuses substances chimiques qui détendent les parois des vaisseaux sanguins et provoquent une dilatation. Les CE contrôlent également la croissance des cellules des muscles lisses dans les parois des vaisseaux sanguins. En outre, elles préviennent la formation de caillots sanguins. Chez les patients atteints d’HTP, le fonctionnement et le comportement des CE sont perturbés. On pense que ces CE anormales contribuent à l’HTP.
Cialis (tadalafil). Type de traitement contre l’HTP, de la famille des inhibiteurs de la phosphodiestérase. Cialis est le nom commercial du tadalafil.
cirrhose. Affection grave du foie, généralement attribuable à une infection par l’un des virus de l’hépatite (B ou C) ou par une consommation excessive d’alcool. Les patients atteints de cirrhose présentent souvent une pression sanguine plus élevée dans la veine porte (également appelée hypertension portale) qui fait circuler le sang des intestins au foie. Les patients atteints de cirrhose et d’hypertension portale sont exposés à un risque plus élevé d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Cette forme d’hypertension est appelée hypertension portopulmonaire.
classification fonctionnelle des HTP selon l’OMS. Système permettant de classer l’HTP selon son niveau de gravité chez les patients, en fonction de leurs symptômes et de leur capacité à mener leurs activités quotidiennes. Il existe quatre classes possibles : I, II, III et IV. La classe d’un patient est importante, car elle aide le médecin à déterminer le meilleur traitement à administrer, les chances de réponse au traitement et les chances que l’HTP s’aggrave ou que le patient meure de la maladie. La classification fonctionnelle de l’OMS est fondée sur une classification plus ancienne, soit celle des cardiopathies de la NYHA.
communication interauriculaire (CIA). Type de malformation cardiaque présente à la naissance (également appelée cardiopathie congénitale). La CIA est une ouverture anormale dans la cloison (également appelée septum) séparant l’oreillette gauche (AG) de l’oreillette droite (OD) qui permet l’écoulement du sang entre ces deux cavités du cœur. La CIA peut être associée à l’HTAP. Cette anomalie est généralement diagnostiquée par échocardiographie et, parfois, par cathétérisme cardiaque.
communication interventriculaire (CIV). Type de malformation cardiaque présente à la naissance (également appelée cardiopathie congénitale). La CIV est une ouverture anormale dans la cloison (également appelée septum) séparant le ventricule gauche (VG) et le ventricule droit (VD) qui permet l’écoulement du sang entre ces deux cavités du cœur. La CIV peut être associée à l’HTAP. Cette anomalie est généralement diagnostiquée par échocardiographie et, parfois, par cathétérisme cardiaque.
Coumadin. Nom commercial de la warfarine, un anticoagulant (voir ci-dessus). |
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débit cardiaque. Mesure de la quantité de sang, en litres, pompée chaque minute par le cœur, exprimée en nombre de litres par minute (L/min). Le débit cardiaque normal se situe entre 4 et 7 L/min. Chez les patients atteints d’HTP et d’insuffisance ventriculaire droite, le débit cardiaque est souvent plus faible. La meilleure mesure directe du débit cardiaque s’obtient pendant le cathétérisme artériel pulmonaire. Il existe des interventions non effractives qui permettent de mesurer le débit cardiaque, comme certaines épreuves respiratoires particulières et l’échocardiographie.
diastole. Période de temps pendant le cycle normal de la pulsation cardiaque. La diastole est la période pendant laquelle votre cœur se dilate après un battement et se remplit à nouveau de sang avant le prochain battement. La pression artérielle au cours de la diastole est appelée pression artérielle diastolique; elle correspond au chiffre inférieur, le plus faible, de votre pression artérielle. Voir systole.
digoxine (Lanoxin). Médicament qui aide le cœur à mieux fonctionner. Il est principalement utilisé dans les cas d’insuffisance ventriculaire gauche, puisque la digoxine aide le ventricule gauche à mieux fonctionner. Il n’a pas été prouvé que la digoxine est utile dans les cas d’insuffisance ventriculaire droite.
diurétique. Médicament qui agit sur les reins pour les aider à éliminer le sel et le liquide en augmentant la quantité d’urine. Les diurétiques aident les patients atteints d’HTP à maîtriser l’œdème (l’enflure des pieds et des chevilles). Ils peuvent être pris sous forme de comprimé ou être injectés dans une veine (par voie intraveineuse).
dyspnée. Sensation d’avoir de la difficulté à respirer ou d’être essoufflé. La dyspnée est un symptôme fréquent d’HTP et d’autres maladies cardiaques et pulmonaires. |
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électrocardiogramme (ECG). Enregistrement de l’activité électrique du cœur. Il sert à diagnostiquer les maladies cardiaques.
embolie. Terme médical désignant un caillot sanguin bloquant un vaisseau sanguin. Voir embolie pulmonaire.
embolie pulmonaire. Présence de caillots sanguins dans les artères pulmonaires. Chez la plupart des patients, les caillots sanguins se forment d’abord dans une veine de la jambe (phénomène également appelé phlébite) ou de la hanche. Puis, les caillots se détachent et circulent vers les poumons, pour se retrouver dans les artères pulmonaires. L’embolie pulmonaire est une cause importante d’HTP chez de nombreux patients. Elle est généralement diagnostiquée par scintigraphie de ventilation-perfusion (V/Q) ou par angiographie pulmonaire par tomodensitométrie.
emphysème. Terme qui désigne la destruction du tissu pulmonaire entraînant la formation de trous dans les poumons. Le terme maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) englobe souvent l’emphysème. L’emphysème et la MPOC sont généralement causés par le tabagisme. L’emphysème grave et la MPOC peuvent diminuer la quantité d’oxygène dans le sang, ce qui peut entraîner une HTP.
endartériectomie pulmonaire. Opération chirurgicale importante pratiquée pour retirer les caillots sanguins et le tissu cicatriciel à l’intérieur des artères pulmonaires. L’endartériectomie est réalisée pour traiter les patients atteints d’HTP attribuable à une embolie pulmonaire ou à une hypertension artérielle pulmonaire thrombo-embolique chronique (HTAPTEC).
endothéline. Substance chimique dans le sang produite par l’endothélium. L’endothéline provoque le rétrécissement des vaisseaux sanguins de plusieurs façons, notamment en agissant comme vasoconstricteur, et elle entraîne la croissance et la multiplication anormale des cellules qui tapissent les parois des vaisseaux sanguins (cellules endothéliales, cellules des muscles lisses). Les patients atteints d’HTAP présentent une quantité plus élevée d’endothéline dans leur sang et dans leurs poumons.
endothélium. Tissu qui tapisse tous les vaisseaux sanguins, formé d’une seule couche de cellules endothéliales.
épanchement péricardique. Excès de liquide dans le sac fibreux péricardique qui entoure le cœur. L’épanchement péricardique est généralement décelé par échocardiographie. Chez les patients atteints d’HTP, la présence d’un épanchement péricardique est habituellement un signe d’HTP grave. Chez certains patients, l’épanchement péricardique peut être causé par un autre trouble médical, comme une affection du tissu conjonctif, ou par une infection telle que la tuberculose.
époprosténol sodique (Flolan). Type de traitement contre l’HTP, de la famille des prostanoïdes. L’époprosténol doit être administré au patient sous forme de perfusion continue dans une veine (on dit également par voie intraveineuse), à l’aide d’un cathéter implanté chirurgicalement dans une grosse veine du cou ou de la partie supérieure du thorax. Le traitement par l’époprosténol s’effectue à l’aide d’une méthode d’administration qui comprend un contenant (également appelé cassette) renfermant de l’époprosténol en poudre dissoute dans un liquide, ainsi qu’une pompe portée dans un sac à la taille ou dans un sac à dos. L’époprosténol peut traiter efficacement l’HTP de plusieurs façons : comme vasodilatateur, en ralentissant ou en arrêtant éventuellement le processus de cicatrisation (également appelé fibrose) des artères pulmonaires, et en prévenant la formation de caillots sanguins.
épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR). Épreuves respiratoires réalisées pour évaluer la quantité d’air que vos poumons peuvent contenir, la facilité avec laquelle l’air est inspiré et expiré et la capacité des gaz, comme l’oxygène, à passer dans les poumons. Les EFR sont importantes pour diagnostiquer la maladie pulmonaire pouvant être à l’origine de l’HTP chez certains patients, comme l’emphysème et la fibrose pulmonaire.
essai clinique. Étude médicale qui évalue l’utilité, l’efficacité ou l’innocuité d’un nouveau test ou d’un nouveau traitement chez des patients. Pour participer à ce type d’essai, les patients doivent répondre à des critères d’admissibilité particuliers, y compris être atteints d’une maladie ayant fait l’objet d’un diagnostic précis, et ne pas répondre à certains autres critères particuliers qui pourraient les exclure. Un essai clinique est souvent mené « à l’insu », ce qui signifie que ni le patient ni le médecin ou le personnel de recherche ne savent dans quel groupe ou branche de l’étude se trouve le patient. En outre, de nombreux essais cliniques comportent un groupe de patients prenant un placebo, ce qui veut dire que le patient ne reçoit aucun médicament actif. |
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fibrose. Processus naturel au cours duquel l’inflammation entraîne avec le temps une cicatrisation des tissus ou la formation de tissus fibreux. La fibrose est caractérisée par l’accumulation de fibres de collagène qui provoquent l’épaississement des tissus. La fibrose des parois des artères pulmonaires contribue à l’HTP. La fibrose pulmonaire est une cause d’HTP.
Flolan (époprosténol). Type de traitement contre l’HTP, de la famille des prostanoïdes. Flolan est le nom commercial de l’époprosténol. |
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| gène de l’HTP. Gène (séquence ou code de l’ADN) qui cause l’HTP. Le gène BMP-RII est le premier gène de l’HTP qui a été identifié et qui augmente le risque qu’un patient soit atteint d’HTP. D’autres gènes de l’HTP ont également été découverts.
gène mutant (ou mutation génétique). Anomalie ou erreur dans la séquence ou le code d’ADN d’un gène. De nombreux gènes mutants, tels que le gène
BMP-RII, ont été identifiés comme étant à l’origine de l’HTAP familiale (HTAPF).
général(e) ou généralisé(e). Qui concerne ou affecte l’organisme tout entier. Par exemple, l’hypertension générale signifie une pression artérielle anormalement élevée dans toutes les artères de l’organisme, à l’exclusion des artères pulmonaires. |
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hémoptysie. Également appelée toux sanglante ou crachats de sang. Il s’agit d’un symptôme qui peut se manifester chez les patients atteints d’HTP, mais qui est souvent causé par d’autres maladies pulmonaires.
herpèsvirus humain de type 8 (HHV-8). Type de virus de l’herpès. Il a été établi que le HHV-8 est la cause de la maladie de Kaposi, une forme de cancer observée chez les patients atteints du SIDA. Le fait que l’HHV-8 cause également l’HTAPI est matière à controverse.
HTAP familiale (HTAPF). Terme utilisé lorsque l’HTAP du patient peut être héréditaire. On doit soupçonner l’HTAPF lorsqu’au moins un autre membre de la famille immédiate d’un patient atteint d’HTAP (parent, frère, sœur, enfant) présente une HTAP ou lorsqu’un test génétique a décelé la présence d’un gène défectueux connu (mutation ou erreur dans l’ADN) pouvant causer l’HTAP, comme le gène BMP-RII.
hypertension. Pression artérielle anormalement élevée. Chez la plupart des patients, on parle d’hypertension générale, caractérisée par une pression artérielle élevée dans toutes les artères de l’organisme, SAUF dans les artères pulmonaires, où la pression demeure basse. L’hypertension générale est généralement diagnostiquée en mesurant la pression artérielle dans le haut du bras. Chez les patients atteints d’HTP, la pression artérielle est anormalement élevée dans les artères pulmonaires, mais normale dans les autres artères de l’organisme. L’HTP doit être diagnostiquée en mesurant la pression artérielle dans les artères pulmonaires par échocardiographie ou par cathétérisme artériel pulmonaire.
hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Forme d’HTP particulière causée par une maladie et un rétrécissement des plus petites artères pulmonaires. Dans le nouveau système de classification de l’OMS adopté à Venise en 2003, toutes les causes de l’HTAP sont réunies dans le groupe I de la classification. L’HTAP comprend différentes formes de la maladie dont l’HTAP idiopathique (HTAPI), l’HTAP familiale (HTAPF) et l’HTAP associée à d’autres troubles médicaux, comme une affection du tissu conjonctif, une cardiopathie congénitale ainsi que la cirrhose et l’hypertension portale (hypertension portopulmonaire).
hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HTAPI). Dans le système de classification de l’OMS, HTAPI est le nom actuellement accepté qui remplace l’ancien nom « hypertension pulmonaire primitive » (HPP). Le terme idiopathique signifie que la cause de la maladie est inconnue. Ainsi, HTAPI signifie HTAP sans cause manifeste.
hypertension artérielle pulmonaire thrombo-embolique chronique (HTAPTEC). HTP du groupe IV selon la classification de l’OMS. Il s’agit d’une forme d’HTP causée par la présence de caillots sanguins multiples ou récurrents dans les poumons (également appelée embolie pulmonaire).
hypertension portopulmonaire. HTP associée à une pression sanguine élevée dans le foie (également appelée hypertension portale) causée par une maladie grave du foie, comme la cirrhose.
hypertension pulmonaire (HTP). Pression sanguine anormalement élevée dans les artères pulmonaires.
hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né (HPPN). Forme d’HTP observée chez les nouveau-nés. Chez certains nouveau-nés, le vasospasme des artères pulmonaires peut persister après la naissance, causant une HTP.
hypertension pulmonaire primitive (HPP). Ancien terme désignant l’HTAP idiopathique.
hypertension pulmonaire secondaire (HPS). Ancien terme désignant une HTP qui n’est pas primitive (idiopathique), mais qui est causée par une autre maladie, comme une cardiopathie, une maladie pulmonaire ou un trouble médical général.
hypertension veineuse pulmonaire (HTVP). Également appelée HTP du groupe II selon la classification de l’OMS. Forme d’HTP causée par certains types de maladies cardiaques caractérisées par un refoulement du sang dans les poumons. L’HTVP est attribuable à des maladies qui affectent la partie gauche du cœur, y compris le ventricule gauche (VG), l’oreillette gauche (OG) et les valvules situées du côté gauche du cœur, dont la valvule mitrale et la valvule aortique.
hypertrophie. Terme général qui désigne l’épaississement ou la dilatation d’un muscle ou d’une cellule individuelle. Ce terme peut s’appliquer à une partie du cœur en particulier, comme le ventricule droit (VD); on parle alors d’hypertrophie ventriculaire droite. Chez d’autres patients, l’hypertrophie ventriculaire gauche peut être une cause d’HTP, et particulièrement de l’hypertension veineuse pulmonaire du groupe II selon la classification de l’OMS.
hypertrophie ventriculaire droite. Épaississement du muscle des parois du ventricule droit. Chez les patients atteints d’HTP, le muscle du VD s’hypertrophie avec le temps, en raison de l’effort exigé par le VD pour pomper le sang dans les artères pulmonaires à une pression très élevée. L’hypertrophie ventriculaire droite peut entraîner une insuffisance ventriculaire droite.
hypotension. Pression artérielle anormalement basse. L’hypotension est généralement causée par les vasodilatateurs utilisés pour dilater les vaisseaux sanguins. L’hypotension peut également être occasionnée par les diurétiques utilisés pour éliminer de l’organisme une plus grande quantité de sel et de liquide, ce qui peut entraîner une déshydratation. Un patient hypotendu peut ressentir de la fatigue, de la faiblesse et des étourdissements, avoir des haut-le-cœur (également appelés nausées), avoir chaud, ressentir des bouffées de chaleur et perdre connaissance (phénomène également appelé syncope).
hypoxémie. Quantité anormalement faible d’oxygène dans le sang. L’hypoxémie est généralement le signe d’une maladie pulmonaire grave (comme l’emphysème ou la fibrose pulmonaire) ou d’une maladie cardiaque (comme une cardiopathie congénitale). L’hypoxémie cause le vasospasme des artères pulmonaires et peut entraîner l’HTP. Elle est habituellement traitée par la prise d’oxygène d’appoint (oxygénothérapie). |
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idiopathique. Une maladie qui n’a aucune cause manifeste comme, par exemple, l’HTAP idiopathique (HTAPI).
iloprost (Ventavis). Type de traitement contre l’HTP, de la famille des prostanoïdes. L’iloprost est une forme de prostacycline utilisée pour traiter l’HTP dans certaines régions du monde, comme les États-Unis et l’Europe. L’iloprost est un traitement contre l’HTP que le patient inspire (également appelé traitement par inhalation), mais il peut également être administré dans une veine (par voie intraveineuse = i.v.) à l’aide d’un cathéter.
infarctus du myocarde (IM). Terme médical exact désignant la crise cardiaque. L’IM entraîne la mort d’une partie du muscle cardiaque en raison du blocage des artères coronaires qui, normalement, transportent le sang et l’oxygène vers le cœur. Avec le temps, les artères coronaires rétrécissent à cause de l’athérosclérose (durcissement des artères) et elles peuvent être bloquées par des caillots sanguins.
inhibiteurs calciques (IC). Famille de médicaments en comprimé contre l’HTP. Les IC sont des vasodilatateurs. Ils ouvrent les artères pulmonaires en dilatant les cellules des muscles lisses situées dans les parois des artères. la nifédipine (Procardia XL, Adalat), le diltiazem (Cardizem, Tiazac) et l’amlodipine (Norvasc) sont quelques exemples de ce type de médicaments. Les IC ne sont efficaces que chez un petit nombre (peut-être de 10 à 15 %) des patients atteints d’HTAP idiopathique (HTAPI, autrefois appelée HPP).
inhibiteurs de la phosphodiestérase (PDE-5). Famille de médicaments en comprimé servant à traiter la dysfonction érectile, et qui sont maintenant utilisés pour traiter l’HTP. Les inhibiteurs de la PDE-5 interviennent en inhibant la dégradation normale de la GMPc, ce qui permet au monoxyde d'azote (NO) produit par l’organisme d’agir plus longtemps et plus efficacement dans les artères pulmonaires. Le NO et la GMPc dilatent les artères pulmonaires, entraînant une diminution de la pression artérielle pulmonaire (PAP) et une amélioration du débit sanguin dans celles-ci. Les inhibiteurs de la PDE-5 utilisés pour traiter l’HTP comprennent le sildénafil (Viagra, Revatio) et le tadalafil (Cialis).
insuffisance cardiaque. Terme général désignant la faiblesse du cœur qui entraîne une insuffisance du débit sanguin dans les organes du corps. Le plus souvent, l’insuffisance cardiaque renvoie à la faiblesse du ventricule gauche (VG) dans la partie gauche du cœur. Les patients atteints d’HTP peuvent présenter une faiblesse du ventricule droit (VD), appelée insuffisance ventriculaire droite. Les patients atteints d’insuffisance cardiaque sont généralement fatigués et faibles, éprouvent de la difficulté à respirer, présentent de l’œdème et peuvent s’évanouir ou perdre connaissance (manifestation également appelée syncope).
insuffisance ventriculaire droite. Faiblesse du ventricule droit, généralement causée par une HTP de longue date ou grave. Il s’agit d’une forme d’insuffisance cardiaque touchant particulièrement le ventricule droit (VD).
IRM (imagerie par résonance magnétique). Type d’examen du corps effectué à l’aide d’un aimant très puissant et d’ondes radio de faible énergie. L’IRM fonctionne sans rayons X. L’IRM n’est pas fréquemment utilisée pour diagnostiquer l’HTP, mais elle peut servir à l’évaluation des maladies pulmonaires et de certaines formes de maladies cardiaques, comme les cardiopathies congénitales. |
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lupus. Voir lupus érythémateux disséminé (LED).
lupus érythémateux disséminé (LED, lupus). Type d’affection du tissu conjonctif. Le lupus est un trouble médical général qui affecte de nombreux organes du corps. Il se manifeste généralement par des éruptions cutanées, de l’arthrite et des maladies cardiaques et pulmonaires. Le lupus est associé à l’HTP. |
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monoxyde d'azote (NO). Substance chimique gazeuse présente dans le sang et dans les poumons, produite par l’endothélium. Le NO participe au fonctionnement des vaisseaux sanguins. Le NO décontracte et dilate les vaisseaux sanguins de deux façons : c’est un vasodilatateur qui ouvre les vaisseaux en décontractant les muscles lisses des parois des vaisseaux sanguins. Le NO empêche également la croissance et la multiplication anormale des cellules qui tapissent les parois des vaisseaux sanguins (cellules endothéliales, cellules des muscles lisses). Les patients atteints d’HTAP présentent une concentration moins élevée de NO dans leur sang et dans leurs poumons. Comme le NO est un gaz, il peut également être inhalé par les patients pour traiter leur HTP. Le NO est approuvé et utilisé pour traiter l’hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né (HPPN). Le NO a également été utilisé de façon expérimentale pour traiter l’HTP chez d’autres patients, y compris chez des patients atteints d’HTAPI, chez des patients atteints d’HTP pendant et après une intervention chirurgicale cardiaque et chez des patients atteints d’HTP en phase critique. Veuillez noter que le monoxyde d’azote n’est pas le même gaz que le protoxyde d’azote, soit le gaz hilarant utilisé en anesthésie et en chirurgie. |
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œdème. Enflure d’une partie du corps en raison d’un excès de sel et de liquide. L’œdème s’observe souvent aux pieds et aux chevilles. C’est un symptôme fréquent d’HTP et d’autres maladies cardiaques et pulmonaires. L’œdème est aggravé par la consommation excessive de sel et il est traité par des diurétiques.
oreillette droite (OD). Cavité supérieure droite du cœur. L’OD reçoit le sang des différentes parties du corps et le pompe dans le ventricule droit (VD) en passant par la valvule tricuspide. Chez les patients atteints d’HTP, l’OD augmente souvent de volume (on dit qu’elle est dilatée). |
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palpitations. Sensation de battements cardiaques rapides, forts et irréguliers.
PAP. Voir pression artérielle pulmonaire.
par voie intraveineuse. Administration d’un médicament par injection directement dans une veine.
par voie sous-cutanée. Administration d’un médicament par injection sous la peau.
phénomène de Raynaud. Symptôme ressenti par les patients et caractérisé par une douleur et une coloration (blanche, bleue et rouge) des doigts lorsque ceux-ci sont exposés au froid. Le phénomène de Raynaud est un signe de vasospasme des artères des mains et des doigts. Ce phénomène est fréquent chez les patients atteints d’une affection du tissu conjonctif (comme la sclérodermie) et d’HTP.
pression artérielle pulmonaire (PAP). Pression sanguine dans les artères pulmonaires. La présence d’une PAP anormalement élevée est nécessaire pour poser un diagnostic d’HTP. La PAP normale est de 25/10 mm Hg, ce qui signifie que la PAP systolique est de 25 mm Hg et la PAP diastolique, de 10 mm Hg; la PAP moyenne est inférieure à 25 mm Hg. La HTP est caractérisée par une PAP moyenne égale ou supérieure à 25 mm Hg.
pression artérielle pulmonaire moyenne (PAP moyenne). Lorsque votre cœur se contracte (« bat »), la pression artérielle augmente dans vos artères pulmonaires (c’est votre pression artérielle pulmonaire systolique = PAPS). La pression artérielle dans vos artères pulmonaires chute lorsque votre cœur se dilate entre les battements (c’est votre pression artérielle pulmonaire diastolique = PAPD). Votre « PAP moyenne » correspond à la moyenne continue des pressions dans vos artères pendant un cycle complet de contraction et de dilatation. La PAP moyenne ne peut être mesurée que par cathétérisme artériel pulmonaire. La PAP moyenne est importante, car le diagnostic d’HTP est établi en se fondant sur une PAP moyenne égale ou supérieure à 25 mm Hg.
pression auriculaire droite (PAD). Pression sanguine dans la cavité supérieure droite du cœur (oreillette droite = OD). Également appelée pression veineuse centrale (PVC) ou pression veineuse jugulaire (PVJ). La PAD et la PVC doivent être mesurées directement par cathétérisme artériel pulmonaire. Le médecin peut mesurer la PVJ pendant l’examen physique, en prenant la pression au niveau des grosses veines du cou. Une PAD élevée est un signe d’insuffisance ventriculaire droite (VD; cavité inférieure droite du cœur).
pression capillaire pulmonaire bloquée (PCPB). Pendant le cathétérisme artériel pulmonaire, un ballonnet fixé à l’extrémité d’un cathéter est gonflé et coincé dans une petite artère pulmonaire, ce qui a pour effet d’y interrompre l’écoulement sanguin. La pression artérielle, que l’on appelle PCPB, est ensuite mesurée dans cette artère. La PCPB est similaire à la pression sanguine dans les veines pulmonaires et dans l’oreillette gauche (OG; cavité supérieure gauche du cœur). La PCPB peut aider le médecin à déterminer si une maladie cardiaque importante pourrait être la cause de l’HTP ou un élément favorisant son apparition chez un patient.
prostacycline (prostaglandine-I2 = PGI2). Type de prostanoïde habituellement secrété dans l’organisme humain par l’endothélium. La prostacycline contribue normalement à la santé des vaisseaux sanguins. La prostacycline dilate les vaisseaux sanguins de plusieurs façons, notamment par son effet vasodilatateur, en prévenant la formation de caillots sanguins et en empêchant la croissance et la multiplication excessives des cellules qui tapissent les parois des vaisseaux sanguins (comme les cellules endothéliales et les cellules des muscles lisses). Les patients atteints d’HTP ne produisent pas suffisamment de prostacycline. La prostacycline ne peut pas être utilisée comme traitement car elle est très instable, son effet ne durant que quelques minutes. Cependant, plusieurs traitements de la famille des prostanoïdes utilisés contre l’HTP sont chimiquement apparentés à la prostacycline (ces médicaments sont appelés analogues de la prostacycline).
prostanoïdes. Famille de molécules chimiques apparentées à la prostacycline (également appelées analogues de la prostacycline). Ces analogues comprennent l’époprosténol sodique (Flolan), le tréprostinil sodique (Remodulin), le béraprost sodique et l’iloprost (Ventavis). Les divers prostanoïdes utilisés pour traiter l’HTP ne sont pas identiques, des bienfaits, des effets secondaires et des risques différents étant associés à chacun.
pulmonaire. Relatif aux poumons. |
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régurgitation tricuspidienne (RT). Également appelée insuffisance tricuspidienne (IT). Il s’agit du refoulement du sang du ventricule droit (VD) vers l’oreillette droite (OD) dans la partie droite du cœur. La vitesse de RT est mesurée par échocardiographie et elle est ensuite utilisée pour calculer la pression systolique ventriculaire droite (PSVD), la pression sanguine dans le VD, qui est similaire à la pression artérielle pulmonaire (PAP). Des patients en bonne santé qui ne sont pas atteints d’HTP peuvent présenter une RT. La vitesse de RT est normalement égale ou inférieure à 2,7 m/sec. Chez les patients atteints d’HTP, la vitesse de RT est supérieure à 2,7 m/sec.
Remodulin (tréprostinil). Voir tréprostinil.
résistance vasculaire pulmonaire (RVP). Mesure de la rigidité des artères pulmonaires ou de la difficulté qu’éprouve le cœur à pomper le sang dans les poumons. La RVP peut être calculée uniquement après la mesure des variables hémodynamiques pulmonaires, notamment la pression artérielle pulmonaire (PAP), la pression capillaire pulmonaire bloquée (PCPB) et le débit cardiaque. Par conséquent, la RVP peut être calculée uniquement après le cathétérisme artériel pulmonaire, et non par échocardiographie.
Revatio (sildénafil). Type de traitement contre l’HTP, de la famille des inhibiteurs de la phosphodiestérase. Voir sildénafil. |
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schistosomiase. Infection parasitaire pouvant causer l’HTP dans certaines régions du monde, particulièrement en Afrique.
scintigraphie de perfusion. Examen qui constitue une partie de la scintigraphie de ventilation-perfusion (V/Q). Après l’injection d’une substance chimique radioactive (également appelée marqueur radioactif) dans une veine, les poumons sont balayés par une caméra à scintillation spéciale (gamma-caméra) qui permet de voir à quel endroit le sang a transporté le marqueur radioactif. Chez l’être humain en bonne santé, le débit sanguin (également appelé perfusion) est uniforme dans les poumons. Chez les patients qui présentent des caillots sanguins (également appelés embolie pulmonaire) ou qui sont atteints d’HTP, on observe une diminution de la perfusion dans certaines parties des poumons.
scintigraphie de ventilation. Cet examen constitue une partie de la scintigraphie de ventilation-perfusion (V/Q). Après l’inhalation d’une substance chimique radioactive (également appelée marqueur radioactif), les poumons sont balayés par une caméra à scintillation spéciale (gamma-caméra) qui permet de voir à quel endroit le débit d’air a transporté le marqueur radioactif. Chez l’être humain en bonne santé, le débit d’air (également appelé ventilation) est uniforme dans les poumons. Chez les patients atteints d’une maladie pulmonaire, comme l’emphysème ou la cicatrisation des poumons (fibrose), on observe une diminution de la ventilation dans certaines parties des poumons.
sclérodermie. Type d’affection du tissu conjonctif également appelée sclérodermie généralisée. La sclérodermie se divise en sclérodermie progressive ou en sclérodermie limitée (également appelée syndrome de CREST). La sclérodermie est une maladie grave, généralement évolutive, et parfois mortelle. Les tissus des organes du corps épaississent et durcissent en raison de leur cicatrisation (également appelée fibrose). Le plus souvent, c’est la peau qui est affectée. Tout autre organe peut être touché, y compris les poumons, le cœur et les reins. De nombreux patients atteints de sclérodermie présenteront une HTP.
sildénafil (Revatio ou Viagra).
sitaxsentan (Thelin). Type de traitement contre l’HTP, de la famille des antagonistes des récepteurs de l’endothéline.
syncope. Également appelée évanouissement ou perte de connaissance. Symptôme signalé par les patients atteints d’HTP ou d’autres maladies cardiaques. La syncope se produit en raison d’une diminution de l’apport en sang et en oxygène au cerveau, et elle est généralement temporaire. Elle peut être un signe d’HTP grave.
syndrome de CREST. Type d’affection du tissu conjonctif. Le syndrome de CREST est plus couramment appelé sclérodermie limitée.
syndrome ou complexe d’Eisenmenger. Terme désignant la présence d’HTAP chez des patients atteints d’une anomalie cardiaque présente à la naissance ou d’une cardiopathie congénitale. Ces anomalies ou cardiopathies congénitales permettent l’écoulement anormal du sang de la partie droite (OD ou VD) vers la partie gauche (OG ou VG) du cœur. Le syndrome d'Eisenmenger est causé le plus souvent par une communication interauriculaire (CIA) et par une communication interventriculaire (CIV).
systole. Période de temps pendant le cycle normal de la pulsation cardiaque. La systole est la période de temps pendant laquelle le cœur se contracte et envoie le sang dans les artères. La pression artérielle au cours de la systole est appelée pression artérielle systolique; elle correspond au chiffre supérieur, le plus élevé, de votre pression artérielle. Voir diastole. |
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test (épreuve) de vasodilatation. Test servant à établir si le vasospasme est une cause importante de l’HTP chez certains patients. Le test de vasodilatation est généralement effectué pendant le cathétérisme artériel pulmonaire. Après la mesure des variables hémodynamiques des artères pulmonaires, un vasodilatateur est administré au patient pour tenter d’abaisser sa pression artérielle pulmonaire (PAP) et d’augmenter son débit cardiaque. Le monoxyde d'azote pour inhalation (NO), l’époprosténol administré par voie intraveineuse et l’adénosine administrée par voie intraveineuse sont des vasodilatateurs fréquemment utilisés. Une bonne réponse au test de vasodilatation se traduit habituellement par une chute de la PAP moyenne, souvent jusqu’à une valeur proche de la normale, et par une augmentation du débit cardiaque. En général, une bonne réponse au test de vasodilatation s’observe uniquement chez les patients atteints d’HTAP idiopathique (HTAPI). Parmi les patients qui réagissent bien au test de vasodilatation, plusieurs répondront également au traitement prolongé par un inhibiteur calcique en comprimé pendant des mois, voire des années.
test (épreuve) de vasodilatation en aigu. Voir test de vasodilatation.
Thelin (sitaxsentan). Type de traitement contre l’HTP, de la famille des antagonistes des récepteurs de l’endothéline. Voir sitaxsentan.
tomodensitométrie. Type particulier de radiographie détaillée d’une partie de votre organisme. Par exemple, la tomodensitométrie des poumons sert à évaluer la possibilité d’une maladie pulmonaire, comme l’emphysème ou la fibrose pulmonaire, qui peut causer l’HTP. L’angiographie par tomodensitométrie est un autre type de tomodensitométrie. L’angiographie par tomodensitométrie nécessite l’injection d’un colorant visible à la radiographie (également appelé agent de contraste) dans une veine pour permettre de mieux voir les vaisseaux sanguins. L’angiographie par tomodensitométrie sert à diagnostiquer la présence de caillots sanguins dans les poumons (également appelée embolie pulmonaire).
Tracleer (bosentan). Type de traitement contre l’HTP, de la famille des antagonistes des récepteurs de l’endothéline. Voir bosentan.
tréprostinil (Remodulin). Type de traitement contre l’HTP, de la famille des prostanoïdes. Le tréprostinil doit être administré au patient sous forme de perfusion continue, selon l’une des deux techniques suivantes : (1) par voie intraveineuse, à l’aide d’un cathéter implanté chirurgicalement dans une grosse veine du cou ou de la partie supérieure du thorax, ou (2) à l’aide d’un cathéter et d’une petite aiguille insérée sous la peau (par voie sous-cutanée). Le traitement par le tréprostinil s’effectue à l’aide d’une méthode d’administration qui comprend un récipient (également appelé seringue) contenant du tréprostinil dissout dans un liquide, ainsi qu’une petite pompe. Le tréprostinil peut traiter efficacement l’HTP de plusieurs façons : comme vasodilatateur, en ralentissant ou en arrêtant éventuellement le processus de cicatrisation (également appelé fibrose) des artères pulmonaires, et en prévenant la formation de caillots sanguins. De nouvelles formes de tréprostinil en inhalation et en comprimé font actuellement l’objet d’études auprès de patients atteints d’HTP. |
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valvule aortique. Valvule située entre le ventricule gauche (VG) et l’aorte, la plus grosse artère du corps. La valvule aortique empêche normalement le sang de refluer de l’aorte vers le VG. Une maladie de la valvule aortique peut causer l’HTP chez certains patients. La valvule aortique peut être trop étroite (anomalie également appelée rétrécissement aortique = RA) ou elle peut permettre le refoulement du sang parce qu’elle ne se ferme pas bien (anomalie également appelée régurgitation aortique = RA ou insuffisance aortique = IA). La valvule aortique est évaluée par échocardiographie et, parfois, par cathétérisme.
valvule mitrale. Valvule située entre l’oreillette gauche (OG) et le ventricule gauche (VG), dans la partie gauche du cœur. La valvule aortique empêche normalement le sang de refluer du VG vers l’OG. Une maladie de la valvule mitrale peut causer l’HTP chez certains patients. La valvule mitrale peut être trop étroite (anomalie également appelée rétrécissement mitral = RM) ou elle peut permettre le refoulement du sang parce qu’elle ne se ferme pas bien (anomalie également appelée régurgitation mitrale = RM ou insuffisance mitrale). La valvule mitrale est évaluée par échocardiographie et, parfois, par cathétérisme.
valvule sigmoïde pulmonaire (valvule pulmonaire). Valvule située entre le ventricule droit (VD) et l’artère pulmonaire principale dans la partie droite du cœur. Normalement, la valvule sigmoïde pulmonaire empêche le sang de refluer de l’artère pulmonaire vers le VD. Chez les patients atteints d’HTP, la valvule sigmoïde pulmonaire peut s’ouvrir et laisser le sang refluer dans le VD; c’est ce qu’on appelle la régurgitation pulmonaire (RP) ou l’insuffisance pulmonaire (IP).
valvule tricuspide. Valvule située entre l’oreillette droite (OD) et le ventricule droit (VD) dans la partie droite du cœur. La valvule tricuspide empêche normalement le sang de refluer du VD vers l’OD. Chez les patients atteints d’HTP, l’hypertrophie du VD entraîne l’ouverture de la valvule qui peut alors permettre le refoulement du sang du VD vers l’OD, un phénomène appelé régurgitation tricuspidienne (RT) ou insuffisance tricuspidienne (IT).
variables hémodynamiques. Mesures de la pression sanguine et du débit sanguin dans le cœur et dans certains vaisseaux sanguins. Par exemple, les variables hémodynamiques pulmonaires désignent la mesure de la pression sanguine et du débit sanguin dans les artères pulmonaires. Ces variables comprennent généralement la pression artérielle pulmonaire (PAP), la pression auriculaire droite (PAD), la pression capillaire pulmonaire bloquée (PCPB) et le débit cardiaque. La mesure des variables hémodynamiques pulmonaires est essentielle (1) pour diagnostiquer l’HTP, (2) pour mesurer la gravité de l’HTP, (3) pour effectuer le test de vasodilatation et, chez certains patients, (4) pour évaluer si leur état s’améliore ou se détériore avec le temps ou après un traitement.
vasoconstricteur. Médicament ou substance chimique qui rétrécit les vaisseaux sanguins en provoquant un spasme (également appelé vasospasme) des muscles lisses qui tapissent les parois de ces vaisseaux. Le rétrécissement d’un vaisseau sanguin augmente la pression sanguine et diminue le débit sanguin dans ce vaisseau. Par exemple, l’endothéline-1 (ET-1), les thromboxanes et la sérotonine sont des substances chimiques vasoconstrictrices importantes dans le traitement de l’HTP. Une concentration élevée de ces substances chimiques dans le sang peut causer un vasospasme des artères pulmonaires et favoriser l’apparition de l’HTP chez certains patients atteints de la maladie.
vasodilatateur. Médicament ou substance chimique qui dilate les vaisseaux sanguins, augmentant ainsi le pression sanguine dans ces vaisseaux. Le monoxyde d'azote pour inhalation (NO), l’époprosténol administré par voie intraveineuse (i.v.) et les inhibiteurs calciques (IC) en comprimé sont quelques exemples de vasodilatateurs.
vasospasme (= vasoconstriction). Rétrécissement d’un vaisseau sanguin causé par un spasme du muscle lisse qui tapisse la paroi de ce vaisseau. Le vasospasme rétrécit le vaisseau sanguin, ce qui augmente la pression sanguine et diminue le débit sanguin dans ce vaisseau. Le vasospasme des artères pulmonaires rétrécit ces dernières, augmentant ainsi la pression artérielle pulmonaire (PAP) et entraînant une HTP.
ventricule droit (VD). Cavité inférieure droite du cœur. Le VD reçoit le sang de l’oreillette droite (OD; cavité supérieure droite du cœur) et le pompe vers les poumons par les artères pulmonaires. Chez les patients atteints d’HTP, le muscle du VD est souvent plus épais et plus fort (on dit qu’il est hypertrophié) et le VD augmente de volume (on dit qu’il est dilaté).
ventricule gauche (VG). Cavité inférieure gauche du cœur. Le VG reçoit le sang de l’oreillette gauche (OG; cavité supérieure gauche du cœur) et le pompe dans l’aorte, la plus grosse artère du corps, qui le transporte vers les autres parties de l’organisme. Les maladies du VG sont une cause fréquente d’HTP chez de nombreux patients. Ces maladies comprennent la faiblesse ou l’insuffisance ventriculaire gauche, ainsi que l’hypertrophie ventriculaire gauche.
Viagra (sildénafil). Type de traitement contre l’HTP, de la famille des inhibiteurs de la phosphodiestérase. Voir sildénafil (Revatio). |
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| warfarine (Coumadin). Médicament en comprimé servant à traiter et à prévenir la formation de caillots sanguins. Voir anticoagulant. |
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