HTP = Hypertension pulmonaire

• Pulmonaire = poumons
• Hypertension = pression artérielle élevée
• L’HTP est une maladie caractérisée par une pression artérielle anormalement élevée dans les artères pulmonaires

Les artères pulmonaires des personnes atteintes d’HTP rétrécissent et peuvent être cicatrisées au point de se fermer.

Les patients ayant la maladie présentent des symptômes comme l’essoufflement, la fatigue et l’enflure des pieds et des chevilles.

L’HTP est une maladie grave pouvant conduire au décès.

L’HTP peut toucher n’importe qui. Ce sont habituellement les personnes ayant entre 20 et 60 ans qui en sont atteintes, mais elle peut également toucher les enfants et les personnes âgées. Les hommes et les femmes peuvent être victimes de cette maladie. Cependant, certaines formes d’HTP se rencontrent plus fréquemment chez la femme :

• l’HTAP idiopathique
• l’HTAP associée à une affection du tissu conjonctif comme la sclérodermie.

Certaines personnes sont plus susceptibles d’être atteintes d’HTP. Certains facteurs augmentent le risque de présenter la maladie, dont :

• des antécédents, dans le cas où un membre de la famille est atteint par la maladie;
• l’utilisation d’un coupe-faim pour perdre du poids, comme la fenfluramine, et l’abus de drogues à usage récréatif, comme la cocaïne;
• antécédents de caillots sanguins dans les poumons (une affection également appelée embolie pulmonaire);
• la présence d’autres troubles médicaux, comme une maladie pulmonaire (p. ex. l’emphysème), une maladie cardiaque (p. ex. l’insuffisance cardiaque) ou des troubles médicaux généraux (p. ex. une affection du tissu conjonctif comme la sclérodermie).

L’HTP est nettement plus fréquente qu’on l’avait cru précédemment. Cependant, on ignore exactement combien de Canadiens sont atteints de la maladie. Plusieurs raisons expliquent ce fait :

• Peu d’études ont été menées au Canada.
• Il existe plusieurs formes d’HTP.
• De nombreux patients atteints d’HTP précoce ou légère peuvent ne manifester aucun symptôme et, par conséquent, ne pas savoir qu’ils ont la maladie.

En se fondant sur des études menées aux États-Unis et en Europe, des spécialistes de l’HTP ont estimé le nombre de Canadiens pouvant présenter la maladie :

• Le nombre de Canadiens actuellement atteints d’HTAP (l’une des formes d’HTP les plus graves) se situe probablement entre 2 000 et 10 000.
• Chaque année, de 250 à 500 autres Canadiens seront victimes de l’HTAP.
• Il est clair qu’il existe un nombre beaucoup plus élevé de Canadiens qui sont atteints d’autres formes d’HTP et qui, chaque année, présentent la maladie.

Oui, chez certains patients, l’HTP peut être causée par une infection. Cependant, chez la plupart des patients, l’HTP n’est pas provoquée par une infection.

Des types particuliers d’infection peuvent causer l’HTP :

• l’infection des intestins et du foie par le parasite appelé schistosomiase est une cause très fréquente d’HTP dans le monde, mais elle est très rare au Canada;
• l’infection par le VIH, le virus du SIDA, peut occasionner l’HTAP;
• l’infection par les virus de l’hépatite (virus de l’hépatite B et de l’hépatite C) peut provoque une hépatite chronique et une cirrhose du foie qui peuvent entraîner l’apparition de l’HTAP.

Oui, chez de nombreux patients, l’HTP peut être causée par une maladie du cœur.

Dans certains types de maladies cardiaques, le sang reflue dans les poumons, provoquant une HTP :

• l’insuffisance cardiaque causée par une crise cardiaque antérieure, l’hypertension (également appelée hypertension artérielle) ou le diabète;
• les maladies des valves situées dans la partie gauche du cœur, particulièrement la valve mitrale et la valve aortique.

Un autre type important de maladie cardiaque est causé par des anomalies cardiaques présentes à la naissance, qu’on appelle aussi cardiopathies congénitales, comme :

• la communication interauriculaire
• la communication interventriculaire

Oui, chez de nombreux patients, l’HTP peut être attribuable à une maladie pulmonaire. La maladie s’observe généralement dans les cas de maladies pulmonaires graves. Chez les patients atteints d’une maladie pulmonaire, une faible quantité d’oxygène dans le sang est généralement la cause de l’HTP.

Cependant, chez la plupart de ces patients, l’HTP est généralement bénigne.

Voici les maladies pulmonaires qui peuvent occasionner une HTP :

• l’emphysème pulmonaire attribuable au tabagisme;
• la cicatrisation des poumons (également appelée fibrose pulmonaire);
• la présence de caillots sanguins récurrents ou multiples dans les poumons (également appelée embolie pulmonaire);
• des troubles respiratoires nocturnes entraînant une diminution de la quantité d’oxygène dans le sang, comme l’apnée du sommeil.

Oui, chez certains patients, l’HTP peut être causée par des caillots sanguins dans les poumons (une affection également appelée embolie pulmonaire). Jusqu’à 4 % des patients peuvent présenter une HTP dans les deux années suivant une embolie pulmonaire.

Tous les patients chez qui on a diagnostiqué une HTP doivent faire l’objet d’une évaluation afin de déceler la présence de caillots sanguins dans les poumons, et ce, pour plusieurs raisons

• l’embolie pulmonaire est une cause fréquente d’HTP;
• le traitement par des médicaments utilisés pour fluidifier le sang (également appelés anticoagulants) peut diminuer considérablement le risque d’embolie pulmonaire récurrente;
• chez certains patients atteints d’HTP attribuable à une embolie pulmonaire, l’intervention chirurgicale effectuée pour retirer les caillots sanguins (également appelée endartériectomie pulmonaire) peut se révéler très efficace pour traiter la maladie.

Chez plusieurs patients, l’HTP peut être associée à plusieurs autres troubles médicaux, notamment :

• à une affection du tissu conjonctif, comme la sclérodermie (également appelée syndrome de CREST), ou le lupus érythémateux disséminé;
• à une infection par VIH, le virus du SIDA;
• à une grave maladie du foie, comme la cirrhose;
• à une maladie du sang, comme l’anémie falciforme et la thalassémie;
• à la prise antérieure de médicament pour perdre.

Oui, certains médicaments peuvent causer l’HTP.

Les patients ayant déjà pris des médicaments pour perdre du poids (également appelés coupe-faim ou anorexigènes) sont exposés à un risque plus élevé d’HTAP. Ces médicaments comprennent :

• l’aminorex,
• la fenfluramine (Ponderal, Pondamin),
• la dexfenfluramine (Redux),
• la phentermine (Ionamin),
• le mazindol.

Les patients ayant abusé de drogues sont exposés à un risque plus élevé d’HTP. Ces drogues comprennent :

• la cocaïne.

Certains médicaments utilisés pour traiter le cancer (chimiothérapie) peuvent causer l’HTP. Ces médicaments comprennent :

• la bléomycine,
• le busulfan,
• la carmustine (BCNU),
• l’interféron alpha,
• l’interleukine-2,
• la lomustine (CCNU),
• la mitomycine C,
• les nitrosourées.

De nombreux autres médicaments plus rares peuvent parfois occasionner l’HTP. Ces médicaments comprennent :

• la cyclosporine,
• l’hydralazine,
• le L-tryptophane,
• la protamine.

Non, la grossesse ne causerait pas l’HTP.

Pendant la grossesse, la plupart des femmes normales et en santé éprouvent une certaine difficulté à respirer, ressentent de la fatigue et présentent de l’enflure aux pieds ou aux chevilles. Ces symptômes sont souvent tout à fait normaux et ne signifient pas que vous êtes atteinte d’HTP.

La grossesse augmente le risque d’embolie pulmonaire pouvant occasionner l’HTP.

Les femmes déjà atteintes de certaines formes d’HTP peuvent en remarquer les symptômes pour la première fois pendant la grossesse. Ces formes d’HTP comprennent :

• l’HTAP Idiopathique (autrefois appelée HTP-Primitive);
• l’HTAP associée à une cardiopathie congénitale;
• l’HTP causée par une embolie pulmonaire.

Chez les femmes ayant déjà reçu un diagnostic d’HTP, la grossesse peut être extrêmement dangereuse. La maladie s’aggrave souvent pendant la grossesse, entraînant dans bien des cas la mort de la mère. Il est fortement recommandé aux femmes atteintes d’HTP de ne pas tomber enceinte.

Il s’agit d’une question à laquelle seul votre médecin peut répondre dans votre cas particulier.

Vous pourriez être atteint(e) d’HTP si vous présentez l’un des symptômes suivants :

• difficulté à respirer ou essoufflement inexpliqués (également appelés dyspnée);
• douleurs thoraciques;
• incapacité à faire de l’exercice;
• évanouissements ou pertes de connaissance (également appelés syncope).

Vous pourriez être atteint(e) d’HTP si un membre de votre famille a déjà eu la maladie (les parents, les frères ou sœurs, les enfants).

Vous pourriez être atteint(e) d’HTP si vous avez déjà une affection cardiaque ou pulmonaire ou un autre trouble médical pouvant causer cette maladie. Ceux-ci comprennent :

• les maladies cardiaques, comme l’insuffisance cardiaque;
• les maladies pulmonaires, comme l’emphysème;
• des antécédents d’embolie pulmonaire;
• des affections du tissu conjonctif, comme la sclérodermie (également appelée syndrome de CREST);
• l’infection par le VIH, le virus du SIDA;
• les graves maladies du foie, comme la cirrhose;
• l’utilisation de certains médicaments, comme ceux pour perdre du poids (également appelés coupes-faim ou anorexigènes).

Il s’agit d’une question à laquelle seul votre médecin peut répondre dans votre cas particulier.

Chez un petit nombre de patients, l’HTP peut être héréditaire. Ces patients ont souvent un proche parent déjà atteint d’HTP (p. ex. leur père ou leur mère, un frère, une sœur, un enfant). Il est probable qu’ils ont hérité d’un gène défectueux (également appelé mutant) qui provoque l’HTP. Ont dit qu’ils sont atteints d’HTAP familiale.

Chez un petit nombre de patients, la cause de l’HTP n’est pas clairement établie. On dit qu’ils sont atteints d’HTAP idiopathique (autrefois appelée hypertension pulmonaire primitive).

Dans le cas de nombreux patients, l’HTP résulte d’une affection cardiaque ou pulmonaire ou d’un autre trouble médical pouvant causer cette maladie. Ceux-ci comprennent :

• les maladies cardiaques, comme l’insuffisance cardiaque;
• les maladies pulmonaires, comme l’emphysème;
• la présence de caillots sanguins dans les poumons (également appelée embolie pulmonaire);
• des affections du tissu conjonctif, comme la sclérodermie (également appelée syndrome de CREST);
• l’infection par le VIH, le virus du SIDA;
• les graves maladies du foie, comme la cirrhose;
• l’utilisation de certains médicaments, comme ceux pour perdre du poids (également appelés coupe-faim ou anorexigènes).

Les symptômes de l’HTP comprennent :

• la difficulté à respirer ou l’essoufflement inexpliqués (également appelés dyspnée);
• la fatigue;
• l’enflure des pieds et des chevilles (également appelée œdème) et un possible gonflement du ventre ou de l’abdomen (également appelée ascite);
• une douleur thoracique, généralement ressentie comme une lourdeur, une pression ou une sensation d’oppression au centre de la poitrine (également appelée angine). Elle survient habituellement lorsque la personne atteinte pratique une activité qui demande un effort;
• une sensation de faiblesse ou d’étourdissement, avoir l’impression que l’on va s’évanouir ou perdre connaissance (manifestation appelée syncope); ces symptômes se manifestent habituellement au moment d’une activité qui demande un effort, mais ils peuvent également survenir lorsque la personne force ou tousse;
• des battements cardiaques rapides, forts ou irréguliers (également appelés palpitations);
• d’autres symptômes moins fréquents comme la toux, l’enrouement de la voix, les crachats de sang (également appelée hémoptysies).

Le rétrécissement des artères pulmonaires entraîne dans celles-ci une élévation anormale de la pression artérielle appelée HTP.

Le rétrécissement des artères pulmonaires signifie que le ventricule droit (cavité inférieure droite) du cœur doit travailler plus fort pour amener le sang dans les poumons. Comme le ventricule droit du cœur doit travailler plus fort chez les personnes atteintes d’HTP, il finit par s’affaiblir, entraînant une insuffisance ventriculaire droite, une forme d’insuffisance cardiaque. L’insuffisance cardiaque signifie que le cœur ne peut plus pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins de l’organisme, ce qui provoque une diminution du débit sanguin dans les organes du corps. Cette diminution du débit sanguin cause de la difficulté à respirer, de la fatigue, des douleurs thoraciques et de la faiblesse.

Si l’HTP n’est pas traitée, le ventricule droit finira par défaillir chez de nombreux patients qui risquent alors de mourir.

Chez la plupart des patients atteints d’HTP, la maladie s’aggrave si elle n’est pas traitée. Chez certains patients, l’HTP peut rester stable pendant plusieurs mois ou plusieurs années.

Le fait que la maladie s’aggrave ou non chez un patient particulier dépend de nombreux facteurs, dont :

• la cause de l’HTP;
• la gravité de l’HTP;
• l’âge du patient;
• l’état de santé général du patient;
• la présence d’autres affections cardiaques, pulmonaires ou certaines autres maladies;
• le traitement contre l’HTP suivi par le patient;
• la réponse du patient au traitement contre l’HTP.

Dans votre cas particulier, seul votre médecin peut se prononcer sur votre risque de mourir de l’HTP.

L’HTP est une maladie grave qui peut se révéler mortelle. S’ils ne sont pas traités, de nombreux patients atteints d’HTP en mourront.

Par exemple, les patients atteints de certaines formes d’HTAP (la forme la plus grave d’HTP) vivent de 2 à 3 ans en moyenne, s’ils ne sont pas traités. Il s’agit de patients atteints :

• d’HTAP idiopathique (autrefois appelée Hypertension Pulmonaire Primitive);
• d’HTAP causée par une affection du tissu conjonctif (comme la sclérodermie).

Certains patients atteints d’HTAP vivent plusieurs années, même s’ils ne sont pas traités.

• Comme les patients atteints d’HTAP attribuable à une cardiopathie congénitale;

Il est possible de prévenir certaines formes d’HTP grâce au diagnostic et au traitement précoces d’autres troubles médicaux. Par exemple :

• chez les patients atteints d’une maladie pulmonaire, le diagnostic d’une faible quantité d’oxygène dans le sang peut êtres corrigé par un traitement à l’oxygen à domicile et prevenir l’HTAP;
• chez les patients nés avec une malformation cardiaque (également appelée cardiopathie congénitale), le diagnostic précoce de la malformation, par exemple durant l’enfance, et sa correction chirurgicale peuvent prévenir l’HTP dans le futur;
• chez les patients victimes d’une embolie pulmonaire, un traitement efficace par des médicaments utilisés pour fluidifier le sang (également appelés anticoagulants) peut prévenir l’HTP.

Il n’existe actuellement aucun moyen de prévenir plusieurs autres formes d’HTP, dont :

• l’HTAP Idiopathique (autrefois appelée HTP-Primitive);
• l’HTAP familiale ou héréditaire;
• l’HTAP associée à l’infection par le VIH, le virus du SIDA;
• l’HTAP associée à la cirrhose du foie;
• l’HTAP associée à une affection du tissu conjonctif (comme la sclérodermie).

Il existe plusieurs causes à l’HTP. Classer les différentes formes d’HTP en catégories (c’est-à-dire en établir la classification) est très important pour plusieurs raisons. Cette classification :

• aide les médecins et les scientifiques à mieux communiquer;
• aide les médecins à saisir le lien entre les différentes formes d’HTP;
• aide les médecins à diagnostiquer l’HTP plus précisément;
• permet de mieux établir le traitement de l’HTP;
• aide les médecins à mieux comprendre comment le patient peut répondre au traitement.

Dans le passé, l’HTP était simplement classée comme primitive ou secondaire :

• Hypertension pulmonaire primitive terme utilisé autrefois. Chez un petit nombre de patients atteints d’HTP, la cause de la maladie n’est pas connue. On disait de ces patients qu’ils étaient atteints d’HTP-Primitive. Selon la classification actuelle établie en 2003, appelée classification de Venise, le diagnostic posé dans le cas de ces patients serait celui d’HTAP idiopathique.
• Hypertension pulmonaire secondaire terme utilisé autrefois. Le terme HTP-Secondaire indiquait que la cause de l’hypertension pulmonaire était connue; il pouvait s’agir d’une maladie cardiaque (p. ex. une insuffisance cardiaque), d’une maladie pulmonaire (p. ex. l’emphysème) ou d’un trouble médical général (comme une cirrhose du foie).

Le système de classification des hypertensions pulmonaires le plus couramment utilisé aujourd’hui est celui établi à Venise, en 2003, par l’Organisation mondiale de la santé (OMS). La classification de Venise établie en 2003 comprend les catégories suivantes :

• Groupe 1 selon la classification de l’OMS : HTAP = hypertension artérielle pulmonaire. Un nouveau terme qui indique explicitement que l’HTP est causée par le rétrécissement des artères pulmonaires. L’HTAP est une grande catégorie qui regroupe de nombreux patients atteints de différentes formes d’HTAP :
  • HTAP idiopathique. Un nouveau terme qui remplace l’ancienne dénomination HTP-Primitive. Chez un petit nombre de patients atteints d’HTP, la cause de la maladie n’est pas connue. On dit qu’ils sont atteints d’HTAP Idiopathique.
  • HTAP familiale. Dans le cas de certains patients atteints d’HTAP familiale, la maladie leur a été transmise par leurs parents. Souvent, d’autres proches du patient sont atteints d’HTAP (par ex. les parents, un frère, une sœur, un enfant).
  • HTAP associée à une affection du tissu conjonctif. L’HTAP est attribuable à une affection du tissu conjonctif, comme la sclérodermie.
  • HTAP associée au virus du SIDA. L’HTAP est associée à une infection par le VIH.
  • HTAP associée à une cardiopathie congénitale. L’HTAP est causée par une malformation cardiaque présente à la naissance (également appelée cardiopathie congénitale).
    
• Groupe II selon la classification de l’OMS : hypertension veineuse pulmonaire occasionnée par une maladie de la partie gauche du cœur, y compris le ventricule gauche (cavité inférieure gauche) du cœur, l’oreillette gauche (cavité supérieure gauche) ou par une maladie de la valve mitrale ou de la valve aortique dans la partie gauche du cœur.
  
• Groupe III selon la classification de l’OMS : HTP causée par la présence de caillots sanguins qui bloquent les artères pulmonaires (également appelée embolie pulmonaire). Cette forme d’HTP est souvent désignée sous le nom d’hypertension pulmonaire thrombo-embolique chronique. Chez de rares patients, l’HTP peut être provoquée par d’autres types d’éléments qui bloquent les artères pulmonaires, notamment des cellules cancéreuses ou les œufs du parasite à l’origine d’une infection appelée schistosomiase.
  
• Groupe IV selon la classification de l’OMS : HTP causée par une maladie pulmonaire souvent associeé à une baisse de la quantité d’oxygène dans le sang. Ces maladies pulmonaires comprennent l’emphysème pulmonaire (généralement provoqué par le tabagisme), la cicatrisation (également appelée fibrose) pulmonaire ou des difficultés respiratoires pendant le sommeil (p. ex. l’apnée du sommeil).
  
• Groupe V selon la classification de l’OMS : HTP causée par divers autres troubles médicaux généraux ou affections pulmonaires rares.